Sabtu, 11 Juni 2011

gejala anemia aplatik

ANEMIA APLASTIK

from Harrison's Principle of Internal Medicine 17th Ed. 2008

Definisi

Anemia aplastik merupakan suatu pansitopenia pada hiposelularitas sum-sum tulang. Anemia aplastik didapat (Acquired qplastic anemia) berbeda dengan iatrogenic marrow aplasia, hiposelularitas sum-sum setelah chemotherapy sitotoksik intensif. Anemia aplastik dapat pula diturunkan : anemia Fancani genetic dan dyskeratosis congenital, dan sering berkaitan dengan anomaly fisik khas dan perkembangan pansitopenia terjadi pada umur yang lebih muda, dapat pula berupa kegagalan sum-sum pada orang dewasa yang terlihat normal. Anemia aplastik didapat seringkali bermanifestasi yang khas, dengan onset hitung darah yang rendah secara mendadak pada dewasa muda yang terlihat normal; hepatitis seronegatif atau pemberian obat yang salah dapat pula mendahului onset ini. Diagnosis pada keadaan seperti ini tidak sulit. Biasanya penurunan hitung darah moderat atau tidak lengkap, akan menyebabkan anemia, leucopenia, dan thrombositopenia atau dalam beberapa kombinasi tertentu.

Epidemiologi

Insiden terjadinya anemia aplastik didapat di Eropa dan Israel adalah dua kasus per 1 juta populasi setiap tahunnya. Di Thailand dan Cina, angka kejadiannya yaitu lima hingga tujuh orang per satu juta populasi. Pada umumnya, pria dan wanita memiliki frekuensi yang sama. Distribusi umur biasanya biphasic, yang berarti puncak kejadiannya pada remaja dan puncak kedua pada orang lanjut usia.

Etiologi

Asal anemia aplastik telah dihubungkan dengan beberapa kejadian klinis terkait (Table 2); namun, hubungan ini seringkali tidak tepat dan mungkin bukan etiologi. Walaupun kebanyakan kasus anemia aplastik bersifat idiopatik, adanya riwayat medis memisahkan kasus idiopatik dari kasus dengan dugaan etiologi seperti paparan obat.

Tabel 1 Klasifikasi anemia aplastik dan Sitopenia tunggal.

Didapat


Diturunkan

Anemia Aplastik

Sekunder


Anemia Fanconi's

Radiasi


Dyskeratosis congenita

Obat dan zat kimia


Sindrome Shwachman-Diamond

Efek Reguler


Reticular dysgenesis

Reaksi idiosinkronasi


Amegakaryocytic thrombocytopenia

Virus


Anemia aplastik familial

Epstein-Barr virus


Preleukemia (monosomy 7, etc.)

Hepatitis (Hepatitis non-A, non-B, non-)


Sindrom nonhematologic (Down's, Dubowitz, Seckel)

Parvovirus B19 (transient aplastic crisis, PRCA)



HIV-1 (AIDS)



Penyakit Imun



Eosinophilic fasciitis



Hypoimmunoglobulinemia



Thymoma/Karsinoma thymus



Graft-versus-host disease pada immunodefisiensi



Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria



Kehamilan



Idiopatik



Cytopenias

PRCA (Lihat Table 4)


PRCA kongenital (Diamond-Blackfan anemia)

Neutropenia/Agranulocytosis



Idiopathic


Kostmann's Syndrome

Obat, Toxin


Sindrom Shwachman-Diamond

Pure white cell aplasia


Reticular dysgenesis

Thrombocytopenia



Drugs, toxins


Amegakaryocytic thrombocytopenia

Amegakaryocytic idiopathix


Thrombocytopenia tanpa radii

Note: PRCA, pure red cell aplasia.

Radiasi

Aplasia sum-sum merupakan sekuele akut utama dari radiasi. Radiasi merusak DNA; jaringan bergantung pada mitosis aktif yang biasanya terganggu. Kecelakaan nuklir tidak hanya melibatkan pekerja namun juga pegawai rumah sakit, laboratorium, dan industri (sterilisasi makanan, radiography metal,dll), begitupula dengan orang lain yang terpapar secara tidak sengaja. Sementara dosis radiasi dapat diperkirakan melalui angka dan derajat penurunan hitung darah, dosimetri dengan rekonstruksi paparan dapat membantu memperkirakan prognosis pasien dan dapat pula melindungi tenaga medis dari kontak dengan jaringan radioaktif dan secret. MDS dan leukemia, namun kemungkinan bukan anemia aplastik, merupakan efek lambat dari radiasi.

Zat Kimia

Benzena merupakan penyebab yang diketahui dari kegagalan sum-sum tulang. Banyak data laboratorium, klinis, dan epidemiologi yang menghubungkan antara paparan benzene dengan anemia aplastik, leukemia akut, dan abnormalitas darah dan sum-sum tulang. Kejadian leukemia kurang berkaitan dengan paparan kumulatif -namun kecurigaan tetap diperlukan- karena hanya sebagian kecil dari pekerja yang terpapar terkena benzene myelotoksisitas. Rwayat pekerjaan penting diketahui, terutama pada insdustri dimana benzene digunakan biasanya sebagai pelarut. Penyakit darah terkait benzene telah menurun insidennya karena adanya peraturan mengenai paparan industrial. Walaupun benzene tidak lagi digunakan sebagai pelarut pada pemakaian rumah tangga , paparan terhadap metabolitnya dapat terjadi pada makanan dan lingkungan sekitar. Keterkaitan antara kegagalan sum-sum dengan zat kimia lain kurang bermakna.

Obat-obatan

Banyak obat kemoterapi yang mengsupresi sum-sum sebagai toksisitas utamanya; efeknya tergantung dengan dosis dan dapat terjadi pada semua pengguna. Berbeda dengan hal tersebut, reaksi idiosinkronasi pada kebanyakan obat dapat menyebabkan anemia aplastik tanpa hubungan dengan dosis. Hubungan ini berdasarkan dari laporan kasus dan suatu penelitian internasional berskala besar di Eropa pada tahun 1980 secara kuantitatif menilai pengaruh obat, terutama analgesic nonsteroid, sulfonamide, obat thyrostatik, beberapa psikotropika, penisilamin, allopurinol, dan garam emas. Tidak semua hubungan selalu menyebabkan hubungan kausatif: obat tertentu dapat digunakan untuk mengatasi gejala pertama dari kegagalan sum-sum (antibiotic untuk demam atau gejala infeksi virus) atau memprovokasi gejala pertama dari penyakit sebelumnya (petechiae akibat NSAID yang diberikan pada pasien thrombositopenia). Pada konteks penggunaan obat secara total, reaksi idiosinkronasi jarang terjadi walaupun pada beberapa orang terjadi dengan sangat buruk. Chloramphenicol, merupakan penyebab utama, namun dilaporkan hanya menyebabkan anemia aplasia pada sekitar 1/60.000 pengobatan dan kemungkinan angka kejadiannya sebenarnya lebih sedikit dari itu (resiko selalu lebih besar ketika berdasar kepada kumpulan kasus kejadiannya; walaupun pengenalan chloramphenicol dicurigai menyebabkan epidemic anemia aplasia, penghentian pemakaiannya tidak diikuti dengan peningkatan frekuensi kegagalan sum-sum tulang). Perkiraan resiko biasanya lebih rendah ketika penelitian berdasarkan populasi.

0 komentar:

Posting Komentar